Клиника, диагностика и лечение печеночной комы

Печеночная кома или печеночная энцефалопатия – это критическое состояние, развивающееся при декомпенсированной печеночной недостаточности. Из названия становится ясно, что в клинике заболевания преобладают симптомы поражения центральной нервной системы.

Для понимания появления, течения и лечения печеночной комы, следует разобраться в основе печеночной недостаточности.

Почему происходит потеря функциональности печени

Печеночная недостаточность – это комплексный синдром, возникающий при разных этиологических аспектах. Часто протекает с острым отмиранием гепатоцитов, нарушением архитектоники печени, вследствие чего печень прекращает выполнение своих функций. Это приводит к развитию желтухи, энцефалопатии, интоксикационного синдрома и т. д. Критическим моментом считается печеночная кома.

Причины развития печеночной недостаточности:

• Медикаментозные средства – сульфаниламиды, парацетамол, барбитураты и т. д.;
• Токсические вещества – алкогольные напитки, дихлорэтан, мышьяк, фосфор и т. д.;
• Вирусные инфекции – вирусы гепатита В, желтой лихорадки, мононуклеоза. Не долеченные вирусные инфекции приводят к нарушению функций и архитектоники печени. Все это можно увидеть при циррозе;
• Патологии печени, вызывающие резкое уменьшение площади рабочей ткани органа – альвеококковые и эхинококковые кисты, обтурация (закупорка) желчных протоков, доброкачественные и злокачественные образования, при циррозе печени;
• Вторичное поражение печени – патологии сердечно-сосудистой системы, аутоиммунные заболевания соединительной ткани и т. д.;
• Шок, септический аборт, массивные ожоги.

Печеночная кома и ее патофизиология

Патофизиология — это раздел медицины, изучающий причины и механизмы возникновения, протекания и завершения болезней или патологий органов. Причины возникновения печеночной недостаточности и комы разные, о них упоминалось выше, но патофизиология и клинические признаки комы идентичные.

Патофизиология печеночной комы, несмотря на эволюцию медицины, до сих пор изучена недостаточно.

Первоначально считалось, что основной повреждающий фактор – это большое скопление аммиака. Впрочем, многие медики считают эту версии актуальной и на данный момент. Недостаточное обезвреживание аммиака в тканях печени, избыточное формирование в почках из-за гипокалиемии, а также сброс в общее кровообращение без прохождения печеночного барьера (признаки цирроза печени) приводит к церебральному «отравлению».

Аммиак обладает уникальной способностью накапливаться в клетках мозга. Это обусловлено его беспрепятственным проникновением внутрь клеток и растворимостью в липидах. Но патофизиология выделяет и другие церебротоксины – метантиол, фенолы, жирные низкомолекулярные кислоты, молочная и пировиноградная кислоты и т. д.

Молочная и пировиноградная кислоты накапливаются в огромном количестве с одновременным образованием дефицита коэнзима A в печеночных гепатоцитах. Это стимулирует развитие внутриклеточного ацидоза, и повышает способность токсических веществ проникать сквозь мембраны клеток печени и мозга. Патофизиология этого сложного механизма приводит к отеку мозга.

Но на этом патофизиология сложного механизма комы не заканчивается. Как результат ацидоза клеток, развивается защитная компенсаторная реакция — гипервентиляция. Постоянное массовое выделение угольной кислоты приводит к гипокапнии и алколозу респираторного генеза. Неверное соотношение газового состава крови подавляет потребление кислорода клетками мозга.

Разобраться в сложном патогенезе печеночной комы практически невозможно, поэтому предотвратить ее возникновение предпочтительнее, чем заниматься впоследствии лечением.

Патофизиология выделяет два главных механизма патогенеза:

1. большое скопление веществ, оказывающих токсическое действие на клетки головного мозга;
2. печеночная кома – это результат нарушения кислотно-щелочного равновесия и нормального обменного механизма электролитов.

Классификация клинических форм

Как и другие клинические заболевания, печеночная кома классифицируется в зависимости от этиологического фактора и клинических признаков:

• Эндогенный тип или печеночно-клеточная «спонтанная» форма. Это результат распада клеточных структур, их некроз. Функциональные признаки: печень прекращает свои функции по обезвреживанию ядовитых веществ; в результате реформирования белковых структур печени образовуются вредные токсические веществ, негативно влияющие на клетки мозга. Причинами этой формы печеночной комы могут быть вирусные инфекции (гепатит B, реже A), а также возможна она при циррозе и т. д.;
• Экзогенный тип или шунтовая кома. Этот тип печеночной комы бывает при циррозе, чрезмерном употреблении белковой пищи, кровотечениях из верхних пищеварительных путей и скопление сгустков крови в просвете кишечных петель. Механизм комы: главная роль принадлежит интоксикации аммиаком, проникающим из кишечника на фоне заболеваний печени с портокавальными анастомозами;
• Смешанный тип комы. Название говорит само за себя – механизм развития энцефалопатии базируется на некрозе клеток печени и поступлении аммиака по ходу портокавальных анастомозов (как правило, при циррозе);
• Ложно – печеночная или сложный тип комы. Этот тип комы носит еще одно название – минеральная кома. Именно это название отражает суть проблемы – нарушение электролитного равновесия, а именно гипокалиемия, гипокапния и т. д. Развивается среди хронических печеночных больных, принимающих диуретики.

Клиника печеночной комы

Так как это заболевание влияет на мозговую деятельность, то симптомы его часто можно спутать с другими патологиями и состояниями, или даже с простой усталостью.

Клинические признаки комы развиваются постепенно:

• Чувство тревоги, тоска, неоправданная эйфория;
• Угнетение мышления, нарушение ориентации в пространстве;
• Физиология сна нарушается, как и другие функции мозга. Ночью пациент не может уснуть, а в дневное время не способен преодолеть сонливое состояние;
• Нарушения сознания. Например, для шунтовой формы печеночной комы характерны персистирующие нарушения сознания, со временем признаки усугубляются и больной способен реагировать только на сильные внешние болевые раздражители;
• Мышечные сокращения лица, верхних и нижних конечностей, длительный спазм жевательных мышц;
• При усугублении процесса отмечаются положительные менингеальные знаки, а также повышается тонус сухожильных рефлексов;
• «Печеночный запах», желтуха (часто бывает при начальной стадии циррозе, но маловероятно при обширном поражении паренхимы печени);
• Геморрагический синдром – точечные кровоизлияния («сосудистые звездочки») отчетливо видны на щеках, незначительные кровоизлияния слизистой оболочки рта и всего ЖКТ;
• Асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости;
• Заключительными клиническими симптомами в стадии собственно комы являются: отсутствие двигательного возбуждения, судорожные припадки, амимичное лицо, арефлексия, снижение артериального давления, плохо прощупывается пульс.

Стадии прогрессирования печеночной комы

В соответствии с тем, какие признаки комы выявляют, врач выделяет стадии:

I стадия – прекома. Больной выделяется эмоциональной лабильностью, попеременно возникает то беспричинная эйфория, то апатия и чувство страха. Мышление пациента замедлено, ухудшается ориентация в пространстве и времени. Появляются жалобы на нарушения сна, головокружения, избыточная потливость. Прекома может длиться от нескольких часов до нескольких дней, а вскоре перейти во вторую стадию;

II стадия – угрожающая кома. Состояние пациента ухудшается с каждым часом. Признаки стадии угрожающей комы – глубокие нарушения сознания, полная дезориентация, не исключена потери сознания. Возможны провалы в памяти. Главные признаки – состояние возбуждение резко изменяется на депрессию и в обратном порядке. Появляется тремор рук, дрожь верхних и нижних конечностей. Этот период течения комы длится от нескольких дней до 10;

III стадия – собственно кома. При третьей стадии симптомы печеночной комы усугубляются – маскообразное лицо, полная потеря сознания, глубокое дыхание с шумом, характерный запах аммиака, затылочные мышцы отличаются ригидностью, активны патологические рефлексы. В последующем, при неоказании медицинской помощи, угнетаются корнеальные рефлексы, расширяются зрачки с ослаблением реакции на световой раздражитель, тонические судороги возникают и остановка дыхания.

Диагностические аспекты печеночной комы

Патофизиология, симптомы, классификация – все эти знания оказывают неоценимую помощь в постановке диагноза, но правильное выполненная своевременная диагностика – необходимый этап для назначения лечения печеночной комы.

Диагностика основывается на следующей программе обследования:

• Изучение анамнеза – заболевания печени (особое внимание пациентам при циррозе и вирусной инфекции гепатитаB);
• Лабораторные тесты – общий биохимический анализ крови, мочи, коагулограмма;
• УЗИ гепатобилиарной системы и желудочно-кишечного тракта;
• Электроэнцефалограмма;
• Консультация невропатолога.

Как правило, наличие в анамнезе заболеваний печени, диагностика с помощью УЗИ и данные лабораторных тестов помогают незамедлительно установить диагноз.

Что должно насторожить при обследовании?

• Изменения в общем анализе крови – анемия, повышения количества лейкоцитов и СОЭ, уменьшение тромбоцитов.
• Изменения в общем анализе мочи – белок в моче, незначительные следы крови.
• Изменения в биохимическом анализе крови – снижение концентрации белка, глюкозы, альбуминов, протромбина в сыворотке крови.
• Повышение концентрации щелочной фосфотазы, трансаминаз, креатинина, билирубина в крови.

Помощь при коме: неотложная и поддерживающая

Лечение печеночной комы происходит в несколько этапов – неотложная помощь и комплексная поддерживающая терапия. Квалифицированная неотложная помощь при коме – залог спасения жизни больного.

Неотложная помощь заключается в проведении всего нескольких этапов:

1. Первая медицинская помощи – пациенту дают сладкое питье. При судорожном синдроме оберегают пациента от нанесения себе травм. Если есть рвота, предупреждают развитие аспирации – очищение полости рта от рвотных масс;
2. Доврачебная неотложная помощь. При избыточном возбуждении пациенту проводят инъекцию димедрола – 2 мл 1%. При явлениях сосудистой недостаточности инъекция кордиамина и мезатона;
3. Неотложная помощь в медицинском пункте. Капельница – 5 %-ный раствор глюкозы 800 мл с инсулином, аскорбиновая кислота, раствор тиамина бромида, пиридоксина гидрохлорида, хлорид натрия. Проведение сифонной клизмы.

Прогноз при печеночной коме

Прогноз печеночной комы напрямую зависит от правильности и своевременности лечения. Если начать лечение печеночной комы незамедлительно после появления первых признаков, прогноз будет обнадеживающим. Благоприятный исход маловероятен при хронических заболеваниях печение, например, при вирусном гепатите В, циррозе, опухолях и т.д.